متلازمة الرجل المتيبس | مرض سيلين ديون
متلازمة الرجل المتيبس | مرض سيلين ديون .هل تعلم أن الفنانة سيلين ديون صاحبة أغنية (My Heart Will Go On) التي عُرضت في فيلم تايتانيك 1997م، أُصيبت بمرض متلازمة الرجل المتيبس (stiff-man syndrome) وعند إصابتها بالمرض غيّر العلماء اسم المرض إلى (Stiff-person Syndrome) خاصةً أنه يصيب النساء أكثر من الرجال، تابع معنا السطور القادمة للتعرُف على هذا المرض النادر، ومعرفة أعراضه وأنواعه وكيفية العلاج، وإجابة جميع الأسئلة التي تدور بداخلكم.
ما هي متلازمة الرجل المتيبس
يُعد أحد الأمراض النادرة التي تصيب جهاز المناعة الذاتية (Autoimmune Disease) الذي يصيب العضلات الحركية في منطقة الجذع والأطراف بالتيبس، لذلك يسمى بمتلازمة الرجل المتيبس (Stiff-person Syndrome).
متلازمة الرجل المتيبس | الأنواع
يوجد عدة أنواع من المرض وهي:
- متلازمة الرجل المتيبس الكلاسيكية (classic stiff person syndrome)
يُعد أكثر الأنواع الشائعة من المرض وارتباطه بالأجسام المضادة (GAD)، على الرغم من وجود دراسات تؤكد ارتباط المرض بأنواع أخرى من الأجسام المضادة.
- متلازمة الرجل المتيبس المتنوعة
يوجد أنواع مختلفة من متلازمة الرجل المتيبس التي تصيب أجزاء محددة من الجسم وعدم القدرة على التوازن.
- التهاب الدماغ والنخاع والرمع العضلي (Progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus SPS)
تُعد أكثر الأنواع شدة وألماً، إذ يسبب قلة الإدراك والوعي، وعدم التوازن، ومشكلة في حركة العين، ويحتاج إلى دخول المستشفى نتيجة لعدم القدرة على الحركة.
أسباب الإصابة بمتلازمة الرجل المتيبس
لا يوجد سبب واضح للمرض حتى الآن، ولكن يعتقد العلماء أن السبب هو هجوم المناعة الذاتية لبروتين حمض الجلوتاميك ديكاربوكسيلاز (glutamic acid decarboxylase) المسئول عن تصنيع حمض جاما-أمينو بيوتريك (gamma-aminobutyric acid) أو كما يُطلق عليها (GABA).
تلعب الجابا دوراً هاماً في تقليل النشاط الزائد للخلايا العصبية الحركية، ولكن عند تدمير الخلايا العصبية المنتجة لحمض الجلوتاميك ديكاربوكسيلاز (GAD)، فيقلل من إنتاج مادة الجابا، مما يسبب انقباض العضلات وتيبسها دون سبب فلا يوجد رادع لها أو تنظيم الحركة العضلية.
يشكو مرضى متلازمة الرجل المتيبس من وجود أجسام مضادة لمادة GAD في الدم، والسائل الدماغي الشوكي (cerebrospinal fluid) بنسبة 60-80%، وكأن المصائب لا تأتي فرادى فيعاني أغلب مرضى متلازمة الرجل المتيبس من العديد من الأمراض الأخرى مثل مرض السكري النوع الأول أو البهاق أو الأنيميا الخبيثة (pernicious anemia).
ويُعد شائعاً أكثر لإصابة مرضى السرطان مثل سرطان الثدي، والقولون، والرئة، وسرطان الكلى، ولكن غير معلوم سبب العلاقة بين مرض السرطان ومتلازمة الرجل المتيبس.
تظهر أعراض المرض عند بلوغ العشرين وحتى الستين عاماً، ومن أهم هذه الأعراض:
